Psevdoksantoma elastična - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje


Fleksibilna psevdoksantoma Daria - rijetka kongenitalna anomalija koja utječe na vezivno tkivo, organe, krvne žile i oči.
Po prvi put bolest je opisana Balperom 1884, a bolest se zove elastična ksantom. Međutim, 12 godina nakon histoloških istraživanja predložili drugo ime Daria patologije - elastična psevdoksantoma Darja. U čast znanstvenika također je imenovan još jedan bolest koja danas nosi naziv bolesti Daria (folikularna dyskeratoz).

U ranom 20. stoljeću i oculists Hrenblandom dermatologa Strandberh su proveli veliki zajedničkih istraživanja koja su dovela do zaključaka o ukupnom poraza mrežnici očiju i kože na vrsti elastične psevdoksantomy. Dakle, to je patologija često naziva sindrom Hrenblanda-Strandberh, iako je to ime je češća u oftalmoloških književnosti. U dermatologiji se češće koristi termin "elastičnu psevdoksantoma"


Ova abnormalnost je dijagnosticiran češće u žena. Debi kliničke manifestacije elastične psevdoksantomy obično se javlja u mlađoj dobi, često u pubertetu.

uzroci
Iako točan uzrok ove bolesti su nepoznati, većina istraživača pripisuju elastičnu psevdoksantomu kongenitalnih bolesti koja je naslijedila.

Fleksibilni psevdoksantoma vidljivo odmah, najčešće poticaj za razvoj kliničkih znakova pojaviti endokrini poremećaji, kao što su stanje, što izaziva hormonalne promjene (trudnoća, pubertet, itd).

Izazivaju kliničke manifestacije može rastegnuti psevdoksantomy takve bolesti kao toksoplazmoza, kao i traume i ozbiljne psihološke poremećaje. Usput, toksoplazmoza čak može potaknuti razvoj bolesti, kao što su pete bolesti i epidermisa nevus.

klinički
Simptomi elastična psevdoksantomy - koža manifestacije, ozljede oka i patološke promjene koje utječu na unutarnje organe.
Promjene na koži javljaju obrazovanje papulopodobnyh elemente koji nalikuju Xanthi. Formiranje kože može biti ovalan ili ovalan. Veličina postrojbe na psevdoksantome usporedivu s veličinom glupan, oni mogu spojiti da se formira mrežu, koja se nalazi uz kožnih nabora.

Koža cyanotic lezija s smeđe nijanse može nalikovati izgled mongolski spotova, a ponekad je žućkasta, malo zadebljana, lako skupi u pregibu. Ovaj simptom se zove psevdoksantomy «chickenneck» - «. Kurchachi vrat"
Psevdoksantome kvržica na koži vrata često simetrično na obje strane. Osip se može pojaviti na ekstenzornog površine laktovima i koljenima, u naborima preponama, ispod pazuha. Ponekad psevdoksantomy elementi pojavljuju se u pupku, a, u sluznice usta, vagina, rektum. Pacijenti ponekad označena simptom se zove "geografski jezik". Kad psevdoksantome nikada pogođene osobe koži dlanova i tabana. Subjektivni osjećaj kožni osip po psevdoksantome ne uzrokuju.

Oštećenja očiju javlja se u 25-80% bolesnika s elastičnom psevdoksantomoy. Optometristi tri faze uništenja:
• Prva faza lezije su asimptomatski. Pacijenti ne žale, međutim, kada se ispituje fleksibilan membrane mrežnice su anhioidnye bend. Prema optičari anhioidnye bend na psevdoksantome - to suze ili pukotina koje formiraju u elastične membrane mrežnice.

• U drugoj fazi razvija hemorrahyya mrežnice pratnji pad pogled.
• Posljednji Treća faza bolesti oka obilježilo je formiranje u psevdoksantome ožiljke na mrežnici, što dovodi do nepovratnog gubitka vida.

Za više informacija, mrežnice lezija može biti posljedica i simptom nekog drugog oboljenja takve: arhyryya, tsytomehalyya, Bchcctovom bolesti, discoid eritemski lupus.

Lezija unutarnje organe u elastičnom psevdoksantome, često povezana s krvožilnim bolestima. Pacijenti često proširenje aorte, što dovodi do kardiovaskularnih simptoma, promjene u kardiogramom, razvoj angine, hipertenzije.

Jer vaskularne lezije s elastičnim psevdoksantome mogu razviti krvarenja u raznim organima, često se pojavljuju u krvarenje organa, probavnog trakta, mokraćnog mjehura maternice. Bilo oštećenje krvnih žila mozga u bolesnika mogu doživjeti epileptički napad.

dijagnostičke metode
Zbog kliničkom slikom dovoljno elastične psevdoksantome obilježje, dijagnoza bolesti nije osobito zahtjevna. Za potvrdu dijagnoze kože biopsija uzet iz zahvaćena područja kože.

Provođenje istraživanja u patološkim elastične otkriva promjene u nižim i srednjim dijelovima dermisa. Elastičnih vlakana neravnomjerno raspoređene, neke od njih gusta, fermentirani u obliku grudica ili upletena greda. Promijenjene elastin vlakna infiltrirovany kalcij, čini se prilikom korištenja kemijskih metoda.

S elastičnom psevdoksantome promatrati promjene u kolagenih vlakana, došlo je do značajnog smanjenja broja normalnih, nekim debelim vlakana ili podijeliti na manje dijelove.

liječenje
Nažalost, obrada elastične psevdoksantomy nedjelotvornim. Da bi se postigao potpuni lijek za bolest je nemoguće.

Pacijenti dodijeljena simptomatske terapije, temelji se na ranom otkrivanju mogućih komplikacija i njihovo liječenje psevdoksantomy.
Većina pacijenata dijagnosticirani psevdoksantoma, treba konzultirati endokrinologa imenovanje i tretman za ispravljanje hormonalne razine.

Pravilno liječenje psevdoksantomy održan sastanak visokih doza vitamina. Bolesnici su pojedinačno odabranih doze tokoferolacetata, rutin, retinol, askorbinska kiselina. Sa značajnim kožnih lezija može prednisolonom zadatak liječenja.

Pacijenti zahtijevaju redovito praćenje oftalmologa. Ako nađete oči lezije imenuje konzervativno ili operativno (fotokoagulacijsku) liječenje.

Liječenje tradicionalnih lijekova
Kad psevdoksantome mogu koristiti recepte preporučene u narodnoj medicini. Liječenje treba biti jačanje cjelokupnog tijela.

• Korisno za psevdoksantome juha crvene planine pepela. Pripremite lijek u termos. Na litara 4 pune žlice bobica i prelijte kipućom vodom termosicu na vrh. Piti 50 ml najmanje tri puta dnevno.

• Nemojte ojačati tijelo i pomoći u liječenju psevdoksantomy sljedeću mješavinu: čašu suhe marelice, grožđice, orasi crne oguljene orasi, 1,5 šalice tekućeg meda, dva velika limuna oguliti, ali bez sjemenki. Sve sastojke (osim meda) je slomiti u blenderu ili brusilica dobivena masa se miješa s tekućim medom. Alat uzeti jednu žlicu hrane tri puta dnevno.

Predviđanje i sprečavanje
Prevencija elastičnog psevdoksantomy biti razvijena. Prognoza bolesti ovisi o stupnju vaskularnih lezija. Ako značajne promjene čak i djeca mogu razviti ateroskleroze, što ga čini ne najpovoljniji prognozu.

Ako vaskularne lezije blagih, psevdoksantoma mali učinak na životu pacijenta.