Vlaknast displazija kosti - uzroci, liječenje


Vlaknast displazija kosti - bolest u kojoj kosti tkivo zamjenjuje vezivnog tkiva s posebnim mali uključaka kosti trabekula.
Rast vezivnog tkiva dovodi do disfunkcije i deformacija kosti.
Često se u ovoj bolesti utječe na duge kosti, ali može biti vlaknast displazija od kosti lubanje, zdjelice, rebra.

uzroci
Uzroci nije u potpunosti razumio.
Mogući genetska predispozicija, ali posebne studije su provedena.
Smatra se da je bolest započinje prekršaja u formiranju mezenhimu još u začetku.

Manifestacije i simptomi
Vlaknast displazija kosti može doći do dovoljno rano, a može se pojaviti samo u adolescenciji ili čak zrelo.


To sve ovisi o težini kliničkih manifestacija.
U nekim slučajevima, patologija je evidentno u ranom djetinjstvu, sugerirajući da prirođene bolesti.

Displazija može pojaviti jedan ili više simptoma koji uzrokuju obratite se liječniku:
• promjene u obliku pogođene kosti;
• bol;

• patološke frakture.

Na ispitivanju, a ispitivanje može biti sljedeći simptomi:
• kosti produljenje;
• zakrivljenost dugih kostiju;
• sekundarni promjene u koštanoj -m'yazovoyi sustava: deformacija zdjelice, noge, ograničenje kretanja, mišića hipotrofija na zahvaćeni ekstremitet;
• broj radioloških znakova koštane displazije.

Na niskoj težini procesa bolesti često ide nezapažen do loma.
Klasifikacija oblika vlaknastog displazije kosti
Vlaknast displazija su klasificirane prema broju pogođenih kostiju i monoossalnuyu poliossalnuyu.
Ako je samo jedna kost utječe, a to se događa često, oblik naziva displazija monoossalnoy. Poliossalnaya obrazac lezije dijagnosticira više kosti. I često sve džepove se nalaze na jednoj strani tijela.

Poraz kao što može biti:
• središnja (vlaknaste displazija koštane -kistozna);
• difuzna.

Poraz od kosti lubanje
Vlaknast displazija kosti svoda lubanje pojavljuje s nekim značajkama.
Od svih ravne kosti lubanji najčešće impresioniran tom patološkom procesu.
Često lubanja lezije na kostima uočene u nekoliko požara, ali najčešća bolest u frontalnom i gornjih kostiju.

Poraz različitim regijama lubanje može biti popraćeno pojavom raznih patologija.
Lezije frontalnog, vremenskih i parijetalni kosti

To se može pojaviti na različite načine.
Ponekad bujanje tkiva dovodi do deformacije koštane ploče (potrebno otečene tip), a ponekad i gura ploče odvojeno.
Rezultat bi mogao zdavlyuvatysya područja mozga.

Poraz vremenski, sitast i sfenoidnog kost
Patološka kosti ta područja gube svoje osnovne značajke.
Poraz od kostiju lubanje baze
U ovom slučaju se često pate hipofizu, pa i dalje javljaju endokrini poremećaji.
Poraz od kostiju lica i čeljusti

Često dugo traje gotovo bez simptoma.

Rast patološkog tkiva je spor i zaustavlja nakon formiranja kostura.
Ako, proliferacija značajno, što narušava određenu osobu, to je asimetrična.
Displazija čeljust očito simptom, nazivaju kostiju lvinosti.

Ako ste promijenili donju čeljust, postoji simptom zove "heruvizm."

Proces je lokaliziran u kutu čeljusti, što je rezultiralo izrazito formirane karakterističnim zaobljenim obrazima, poput kerubina.
Dijagnoza se temelji na radioloških slika i histološki pregled abnormalnih izraslina.

Poraz od gornjih ekstremiteta
Lokalizacija bolesti ovisi o stadiju osteogenezu, gdje se dogodio prekršaj.

Gornjih ekstremiteta rijetko utječe na bolesti, što se često događa u poliossalnoy obliku.

Poraz nadlaktice vlaknasti osteodysplaziya - jedina moguća manifestacija patologije na gornje udove.
Često nema izobličenja kosti, a deformacija je izražen samo u jedinstvenom zadebljanja.

Bolest se dijagnosticira nakon patološke frakture.
U rijetkim slučajevima, moguće neznatno skraćenje ili produljenje nadlaktične kosti.
Bolest se dijagnosticira pregledom i radioloških znakova.

Poraz donjih ekstremiteta
Kosti nogu osjećaju povećanog opterećenja moraju zadržati cijelo tijelo, kao u lezijama vlaknastih displazija koštane tvari često koštane deformacije, deformacije i prilično tipično.

Važan klinički značajka bolesti je šepanja. Ovaj simptom je primijetio u gotovo polovici ispitanika, ali je izrazio različitim stupnjevima.
Većina hromost se događa kada se širi i skraćivanje zahvaćeni ekstremitet.
Promjena duljine se javlja u gotovo 100% slučajeva, tako klaudikaciju - stalan simptom bolesti.

Vlaknast displazija bedrene
Femur - Najveći kosti kostura.
Ona nosi značajan teret, jer patološki proces u kosti gotovo uvijek it soja i pol skraćivanje:
• femur, pod utjecajem displazija je zakrivljena kako podsjeća pastirski štap (hokej štap, bumeranga);

• proksimalni kosti ponekad iskrivljene toliko da veći trohantera je u prsni kosti;
• To dovodi do deformacije bedrene vrata, utječe na način (ima hromost), što stvara dodatni pritisak na kralježnicu.

Ako je zahvaćena bedrene kosti, skraćivanje obično značajniji od tibije bolesti: skraćivanje može biti mala (oko 1 cm) i vrlo velike (10 cm).

Skraćivanje formirao nekoliko razloga:
• Pod utjecajem značajnog opterećenja kosti je deformiran i na kraju skraćen;
• U patološkog rasta fokus nije dugo, ali na stranu to dovodi do zadebljanja kosti, ali gubi u dužinu;
• Ako nenormalan stanica nalazi u metafizi, zadebljanje ne može biti u pratnji deformacije iu ovom slučaju skraćenje kosti manje;

• Nakon rizik povećava patološke frakture dramatično skraćivanja zbog nepravilnog fragmente kostiju fuzije.

Vlaknast displazija tibije i fibule
Velika i mala tibia relativno rijetka žarišta oštećenja, posebice u izoliranom obliku bolesti.
Ako pacijent ima više kostiju lezije, vjerojatnost da je jedan od centara će biti na kostima potkoljenice, vrlo velike.

Kao rezultat poraza u kosti može biti čak i skratiti udove, ali mala i takvi slučajevi su rijetki.

Skraćivanje nastalu deformacije shablevydnoyi (prednji zakrivljenosti), usporavanje rasta kostiju u duljinu.
U rijetkim slučajevima, kosti vlaknasti displazija utječe pet ili stopala kosti.

U tom slučaju, spužva kosti zamijenjen abnormalnog tkiva, kosti, kada postaje krhak hodanje često boli.
Falange su kratke i masti prsti izgledaju obradu.

Poraz od zdjelice kosti
Ako abnormalni stanični lokalizirana u gluteusa ili karlična kost, to dovodi do deformacije zdjelice prstena, koji je sa svoje strane uzrokuje deformaciju kralježnice i leđne zakrivljenosti.

Metode dijagnosticiranja vlaknastih displazije
Dijagnoza se temelji na povijesti uzimanja, pregled pacijenta, X-ray.
Dijagnostički važne su takve činjenice su višestruke prijelome, patoloških prijeloma.
U bolesti može ukazivati ​​uporni bol (znak tipicna za odrasle), deformacija udova.

To je zbog činjenice da su dječje kosti tijekom rasta postupno obnovljena fiziološki, imaju značajne kompenzacijske sposobnosti. Periost kod djece utječe mnogo manje kasnije.

Iz položaja požara u kosti samo ovisi o prisutnosti i jačini boli.
Posebno mjesto u dijagnostici displazije vlaknastih potrebno je radiološka studija:

• Često su rani stadiji kosti u obliku mat stakla;
• centara prosvjetljenja naizmjence sa područja zbijanje;
• kostiju mramora na slici (karakterističan radiološke simptom bolesti);
• jasno vidljive deformacije kostiju.

Ako nađete požara displazija, pobrinite se da je to stvarno jedna isključiti prisutnost drugih ozljeda koje se događaju tijekom asimptomatska.

Stoga pacijenti poslani na RTG kostiju. Da pojasnimo kliničku situaciju vrijedi CT.
Ako klinički znakovi nisu jako izražen, često konačna dijagnoza je moguća tek nakon dugog praćenja.
Bolest se razlikuju prije svega tumora, tuberkuloze kostiju osteodistrofiju tireodnyh podrijetla.

Korištenje dijagnozu će:
• Rak inačica paraschytovydnoy;
• konzultacije TB;
• postavljanje specifičnih testova za tuberkulozu.

Liječenje displazije vlaknastih
Budući da bolest nastaje tijekom embrionalnog razdoblja, zbog povrede tkiva patogenetskih liječenje ne može biti.
Glavna zadaća liječnika je ublažiti simptome bolesti.

To je učinio po ortopedskim tehnikama, sprečavanje patoloških prijeloma.
Možda kirurško liječenje. Najčešće se koristi u kosti lezije.
To isjeći kosti uklonjene njegov sadržaj, šupljine ispunjene homotransplantatnom.
Vrijeme za život
Prognoza za pacijenta uglavnom povoljne. U odraslih, kosti displazije žarišta mogu malihnizuvatysya, ali to se ne događa često.