Acromegaly - uzroci, simptomi i liječenje


Acromegaly - hipofiza bolest povezana s povećanom proizvodnjom njih hormona rasta - somatotropin, karakterizira povećan rast skeleta i unutarnjih organa, okrupnjavanja lica i drugih dijelova tijela, metaboličkih poremećaja. Debi bolesti kao normalna fiziološka rast organizma je završen. U ranim fazama patoloških promjena uzrokovanih njega, neupadljiva ili ne primjetna uopće. Dugo vremena napreduje akromegalije - simptomi raste i mijenja izgled postao očigledan. Prosječna od prvih simptoma do dijagnoze je 5-7 godina.

Acromegaly utječe osobe zrele dobi, najčešće između 40 do 60 godina stare, i muškarce i žene.
Efekti somatotropina ljudskih organa i tkiva
Lučenje hormona rasta - somatotropin - provodi u hipofizi. To je regulirano hipotalamus, koja proizvodi neurosecretion ako je potrebno samotostatin (somatotropin inhibira produkciju) i somatolyberyn (aktivirali ga).


Kod ljudi STH daje linearnu rast skeleta djeteta (v. E. povećati svoj dug) i odgovoran je za pravilno formiranje mišićno-koštanog sustava.
U odraslih somatotropina uključenih u metabolizam - ima jak anabolički učinak, potiče sintezu proteina, smanjuje masne naslage ispod kože i povećati njegov izgaranja povećava omjer mišića masnog tkiva. Osim toga, ovaj hormon regulira metabolizam ugljikohidrata i, kao jedan od kontrinsulyarnyhhormoniv, v. E.

Povećanje razine glukoze u krvi.
Postoje dokazi i da su učinci somatotropin je imunostimulacijska i jačanje apsorpciju kalcija kosti.
Uzroci i mehanizmi acromegaly

U 95% slučajeva uzrok acromegaly je tumor hipofize - adenom ili somatotropinoma koji omogućuje pojačano lučenje hormona rasta. Osim toga, bolest se može pojaviti kada:

• patologija hipotalamusa, što uzrokuje povećanu proizvodnju njih somatoliberynu,
• povećana proizvodnja inzulina, kao što su faktor rasta;
• povećana osjetljivost tkiva na hormon rasta;
• patološko izlučivanje somatotropinu u unutarnjih organa (jajnici, pluća, bronhija, probavnog trakta) - izlučivanja ektopirovannoy.

Tipično, acromegaly razvija nakon traume CNS, zaraznih i nezaraznih upalnih bolesti.
Dokazano je da acromegaly često pate one osobe u čijem je obitelj također znači ovo patologiju.
Morfološke promjene u acromegaly odlikuju hipertrofija (povećanje volumena i težine) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od benignih i malignih tumora u bolesnika.

Kliničke manifestacije acromegaly
Subjektivni simptomi ove bolesti su:
• proširenje rukama, nogama;
• povećanje u veličini pojedinih značajki lica - privući pozornost velikih obrva, nos, jezik (to otisaka zuba), ukrupnennaya strše donju čeljust; pojavljuju se pukotine između zuba, čelo - kožni nabori, puta nosohubnaya postaje dublje promjene ugristi;

• brutalization glasovanje;
• glavobolja;
• parestezija (utrnulost, trnci, puzeći u različitim dijelovima tijela);
• bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova;
• znojenje;

• oticanje lica i gornjih ekstremiteta;
• umor, smanjena učinkovitost;
• vrtoglavica, povraćanje (postoje znakovi povećane intrakranijski tlak u bolesnika s tumorima hipofize značajne veličine);

• ukočenost;
• menstrualnog ciklusa;
• smanjen libido i potenciju;

• zamagljen vid (diplopija, strah od jakog svjetla);
• gubitak sluha i mirisa;
• istjecanje mlijeka iz dojke - galaktoreja;
• Ponavljanje bol u srcu.

Cilj studija o osobi koja pati od acromegaly, liječnik će se utvrditi na sljedeći način:

• Opet, liječnik će obratiti pozornost na povećanje veličine lica i tijela;
• deformacije kostiju kostura (zakrivljenost kralježnice, barel - perednozadnomu povećan u veličini - prsa, proširene interkostalnom razmake);
• oticanje lica i ruku;
• znojenje;
• hirzutizam (povećan rast kose kod žena muški uzorak);

• Povećanje u veličini štitnjače, srce, jetru i drugih organa;

• proksimalni miopatija (tj promjene mišić koji se nalazi u blizini u odnosu na središte tijela);
• visoki krvni tlak;
• mjerenja na elektrokardiogram (znakovi tzv akromehaloidnoho srca);
• povišene razine prolaktina u krvi;

• poremećaji metabolizma (četvrtina pacijenata ima simptome dijabetesa, rezistentni (otporni, neosjetljivi) na hipoglikemične terapije, uključujući uvođenje inzulina).

U 9 ​​od 10 pacijenata s acromegaly u svojoj naprednoj fazi označena simptome apneja za vrijeme spavanja sindrom. Suština ovog stanja je da je zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih dišnih puteva i zatajenja dišnog centra u ljudi tijekom spavanja uhvati kratko zaustaviti disanje. Bolesnik obično oko njih i ne zna, i obratite pozornost na ovaj simptom rođaka pacijenta. Oni napominju u noćnom hrkanje koje se prekida stanki tijekom kojih često uopće nema respiratornih pokreti prsa pacijenta. Ti prekidi u trajanju nekoliko sekundi, nakon čega pacijent probudi iznenada. Probudio tijekom noći je toliko da pacijent ne dobiva dovoljno sna, osjećaj osvaja, raspoloženje mu se pogoršava, što postaje neugodno. Osim toga, postoji i opasnost od smrti pacijenta, ako se prestane disanje odgođeno.

U ranim fazama acromegaly ne uzrokuje neudobnost za pacijenta - ne vrlo pažljiv pacijenti nisu ni primijetiti porast tijela u veličini. Kako bolest napreduje, simptomi postaju izraženiji, nakon svih simptoma srčanog, jetre i bolesti pluća. U tih bolesnika, rizik od ateroskleroze, hipertenzije je puno veći nego u ljudi koji ne pate od acromegaly.

Ako adenom hipofize razvija dijete kada mu koštani rast zona je otvoren, oni počinju rasti - bolest manifestira gigantizma.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza acromegaly
Liječnik će posumnjati ovu patologiju se temelji na pritužbama bolesnika, klinička povijest bolesti (progresivne prirode tijekom nekoliko godina simptoma) i rezultata fizičkog pregleda pacijenta (vizualnim pregledom obratite pozornost na povećane količine u tijelu, palpacija otkriva abnormalne veličine unutarnjih organa). Da bi potvrdili dijagnozu pacijenta će se dodijeliti dodatne dijagnostičke metode:

• razine u krvi hormon rasta posta i nakon primjene glukoze (osobe koje pate od acromegaly, povećana razina somatotropinu uvijek - uključujući posta i nakon primanja razine glukoze hormona odrediti još tri puta - 30 minuta, 1,5 i 2 sati, u zdravom tijelu nakon uzimanja sadržaj glukoze hormona rasta u krvi se smanjuje, i obratno u slučaju acromegaly, povećava);

• obavljanje ispitivanja s manje tireo- ili somatoliberynu koji potiče proizvodnju hormona rasta, odnosno ispitni bromokriptin, neodoljiv svoj izlučivanje kod pacijenata koji boluju od acromegaly;

• određivanje inzulinu sličnih čimbenika rasta - IGF-1 (koncentracija tvari u hormon rasta plazma prikazuje broj dodijeljen od dana kada IGF-1 povećanog - pouzdan znak acromegaly).

Određivanje razine somatotropin, važno je imati na umu da je vrhunac njegovog izlučivanja u zdravom čovjeku padne na noć, au slučaju acromegaly ovaj vrh je odsutna.
Potvrditi dijagnozu acromegaly rezultata instrumentalnih metoda - X-ray lubanje: slika vizualizuvatymetsya većih dimenzija ephippium. Da biste vidjeli izravno adenoma hipofize, pacijent držite računalo ili magnetsku rezonancu.

U slučaju pritužbi pacijenata na zamagljen vid, imenovan je konzultirati oftalmologa. Ispitivanje nedavno nalazi karakterističan acromegaly suženje vidnog polja.
Ako pacijent se žalio svojstvenu patologiju specifičan unutarnji organ, dodatne metode je propisano pojedinačno.

Diferencijalna dijagnoza, kada se sumnja acromegaly trebao biti s Paget bolest i hipotireoza.


liječenje akromegalije
Cilj liječenja je normalizaciju razine u krvi hormona rasta (to smanjujući ispod 5 ng / ml) i IGF-1.
Za tretman se može koristiti lijekovima, kirurgijom, metode zračenja, i njihove kombinacije. Izbor metode ovisi o veličini i rastu stopom od tumora hipofize, stanju vizije, razina hormona rasta, dobi bolesnika i prisutnost komorbiditeta.

U nekompliciran, neprohressiruyuschim adenoma hipofize preporučuje lijekove. Korištenje kaberholyn (Dostyneks) u dozi od 0,5 mg dva puta tjedno i bromokriptin (Parlodel) na 2,5-10 grama dnevno. U posljednjih nekoliko godina, dobro uspostavljena droga Oktreotid - sintetički analog somatostatinskim dugog djelovanja koji inhibira hipofize somatotropin smanjivanjem veličine adenoma.

Ako adenom dosegao značajnu veličinu, ili brzo napreduje bolest, terapija lijekovima nije dovoljno - u ovom slučaju, pacijent naznačeno operacije. Izravna indikacija za operaciju je brzi gubitak vida. Tumor je uklonjena kroz sfenoidnog kosti. U 85% bolesnika nakon uklanjanja tumora pokazala značajno smanjenje somatotropin do normalizacije remisije i stabilne bolesti. U velikoj mjeri jedan tumor operacije vjerojatno nije ograničen na - kao rezultat se može izliječiti samo trećina pacijenata, dok drugi trebaju operacije ponavlja ili nastavlja liječenje drugim metodama.

U slučaju kontraindikacija za kirurško liječenje, to je nemoguće provesti ili kada kategorično odbijanje pacijenta na operaciju izvodi zračenje. To se provodi ozračivanja hipofize protonske grede ili implantata zračenja tumora u zlato. Učinkovitost ove metode je oko 60-80%.

Predviđanje i sprečavanje acromegaly

Ako rano otkrivanje bolesti i odgovarajuće liječenje je otpust većina pacijenata. U velikoj adenoma recidiva bolesti je vrlo velika, čak i nakon kirurškog liječenja. Ako liječenje acromegaly ne izvodi na sve, kvaliteta života je brzo se smanjuje i povećava rizik od prerane smrti: 90% bolesnika umire u dobi od 60 godina.

Primarna prevencija acromegaly je spriječiti ozljede glave, pravovremene rehabilitacije akutnih i kroničnih ozljeda infekcije gornjih dišnih puteva. Da biste spriječili razvoj komplikacija već debitirao bolesti treba početi liječenje u najkraćem mogućem roku - dovesti na razinu razinama somatotropin u normalu.