Aplastične anemije - Simptomi, uzroci, liječenje


Aplastične anemije - često se stječe akutni, subakutni ili kronične bolesti sustava u krvi, koji se temelji na kršenju hematopoetskog koštane srži, te je oštar pad u njegovoj sposobnosti da proizvodi krvne stanice. To je ozbiljna bolest koja dovodi do smrti, srećom, rijetka. Vjerojatnost bolesne žene i muškarci se o istom.

Uzroci aplastične anemije
Nažalost, etiološki čimbenici aplastične anemije danas nepoznanica. Smatra se da to može biti:
• Redovito dulji kontakt s određenim kemikalijama (benzena i njegovih derivata, insekticida, itd D.)
• ionizirajućeg zračenja;

• toksičan za koštanu srž nekih ljekovitih tvari (npr butadyona, indometacin, neki antibiotici - levometsitin, karbenytsyllyna, pohidnyhfenotiazynu - klorpromazin, diprozina, a etmozin itd).


• alkoholizam;
• određene infektivne bolesti (hepatitis A, B, C, CMV);
• genetska predispozicija.

Ako se ne može utvrditi povezanost s gore navedenih razloga, idiopatska aplastična anemija vjerujem.

Mehanizam aplastične anemije
Kao što znate, krv je osiguran od strane skupine stanica - krvotvornih matičnih stanica. Oni imaju sposobnost za proliferaciju i diferencijaciju u raznim izbojci hematopoeze, koje je kasnije formirana zrele krvne stanice - eritrocita, trombocita, leukocita i drugima. Pod utjecajem brojnih vanjskih i unutarnjih čimbenika, sljedećih mehanizama bolesti:

• smanjen broj hematopoetskih matičnih stanica u koštanoj srži;
• poremećen funkcije matičnih stanica, što je rezultiralo ne čine zrele krvna zrnca.
Poraz matične stanice u ovoj bolesti potvrđeno transplantacije koštane srži učinkovitosti sestara ili braće u sustavu HLA-om ili s identičnih blizanaca. Transplantirati koštana srž od identičnih blizanaca ne ukorijeni u tijelu primatelja, ako potonji nije prethodno primio tijek lijekova koji potiskuju imunološki sustav. Ta činjenica potvrđuje prirodu imunološkog aplastična anemija.

simptomi
Kliničke manifestacije aplastične anemije je vrlo čest. Debi bolest obično ozbiljni. Bilo je 3 prepoznatljiv sindrom, što znači suzbijanje klica krvi:
• anemična (znak formiranja zlouporabe crvenih krvnih stanica, pacijenti se žale na opće slabosti, pospanost, vrtoglavica, razdražljivost, umor, lošeg sna i apetita, vrtoglavica, zujanje u ušima, otežano disanje, ubrzan rad srca, blijeda koža);

• hemoragične (znak niskog trombocita u krvi, odrediti krvarenja (petechiae) i modrice na koži, česte nosni krvarenje i gingive, teške menstruacije u žena, krv u mokraći, produljena krvarenja čak i sa najmanjim rezova, itd D.)
• viđaju sindrom (znak niskog sadržaja krvi leukocita, neutrofila, osobito česte infekcije koje se javljaju nastavio s komplikacijama, kronične žarišta infekcije u koži, plućima i drugim organima, stomatitis, naizgled neobjašnjiva groznica).

Auskultacijom (slušanje) srce liječnik će odrediti prisutnost buke, palpacija (sondiranje) i udaraljke (prostukivaniem) trbuha - povećanje jetre i / ili slezena. Primici bolest na različite načine: u nekim slučajevima to napreduje vrlo brzo, nekoliko mjeseci ili čak tjedana dovode do smrti, drugi - je duga, uz naizmjenično razdoblja pogoršanja i remisija.

Dijagnoza aplastične anemije
Osumnjičeni Bolest pomoć jednostavnog testa - krvna slika, koje na ovaj ili onaj način će biti smanjen broj krvnih stanica - eritrocita i hemoglobina, bijelih krvnih stanica, trombocita i sedimentacija eritrocita naglo povećao. Stupanj smanjenja u krvi od pojedinih elemenata varyabelna kod različitih pacijenata. Promjene mogu koegzistirati u izolaciji ili paralelno. Tu može biti nekoliko prevlast jedne klase nad drugom stanice. Potrebno je potvrditi dijagnozu biopsija koštane srži, a posebnu iglu Pierce dojke ili ilijačna koštane srži prodre i poduzeti neke istraživanja o ovom problemu. Mikroskopski određena aplastične anemije učestalosti u koštanoj srži stanicama masnog tkiva u kojima postoje male inkluzija zasebni otoci krvotvornih stanica. Na temelju kompletne krvne i rezultati myelogram stručnjaci predložili kriterije za dijagnosticiranje pokazuju ozbiljnu formu aplastične anemije:

• U perifernoj krvi - neutrofila manji od 0,5 x 109 / L, trombociti - manje od 20 * 109 / L, retikulocita - manje od 20 * 109 / L;
• u koštanoj srži - sadržaj mijeloidne stanice na broj manji od 25%.

Liječenje aplastične anemije
Liječenje ove bolesti uključuje 3 komponente: etiološki, patogenetskih i simptomatsko. Ako znate razloge koji bi mogli uzrokovati anemiju (npr dulji kontakt s insekticidima) što je prije moguće kako bi ih eliminirati - to je vrlo vjerojatno da je funkcija hematopoeze nakon normalno. Zbog anemije, koja je obvezna značajka bolesti dovodi do ozbiljnih kršenja mikrocirkulacije u organima i tkivima i njihove gladi za kisik, ona mora nastojati normalizirati na ovaj link: transfuzija strpljivi davati pakiran crvenih krvnih stanica, a traže se hemoglobina vrijednosti 80 g / l. Vodeći uzrok smrti za osobe koje pate od aplastične anemije krvari. Da biste riješili trombocitopeniju, pacijent bi trebao biti imenovan trombocita koncentrati - trombomassy. Kako se ne bi izazvati krvarenje, pacijenti ne preporučuju fizičku aktivnost zabranjena aspirin i ostale anti-upalne lijekove, žene trebaju uzeti lijekove koji inhibiraju (blokada) ovulacije.

Niska leukocita i neutrofila - leukopenija i neutropenija - je treći znak hematologiju aplastične anemije. Podesite razinu tih elemenata u krvi transfuzijom leukocita suspenzija nemoguće kao što cirkuliraju u tijelu nekoliko sati, a onda umiru. U tom slučaju, sprječavanje čelu i rano liječenje zaraznih bolesti. Za ovu svrhu može se dodijeliti antibakterijsko (flukonazol, norfloksacin), antivirusna (aciklovir), te antifungici. Ako specificiranim pozadini terapije bolesnika tjelesna temperatura nije normalno, preporučuje lijekove koji stimuliraju hematopoiezisa, kao što amfotericin B. U slučaju da ne postoji učinak i ovaj lijek, pacijent može propisati infuziju granulocita. Da biste vratili hematopoetskih pripreme koštane srži koristi nekoliko skupina.

1. kortikosteroidima, ili steroide. Može biti dodijeljena samo u kombinaciji s drugim lijekovima nisu korišteni u izolaciji kao protiv njihovog prihvata povećanog rizika od zaraznih komplikacija.
2. androgena. Naširoko koristi u liječenju aplastične anemije. Učinak ovih lijekova ovisi o težini bolesti. Da bi se postigao pozitivan rezultat potreban dugi kontinuirani prijam androgena - mjesecima i godinama. Kao rezultat smanjenja učestalosti primila transfuziju krvi, a poboljšava kvalitetu života. Nuspojave uključuju oštećenje jetre i Virilization (pojavu muških osobina (dlačica, primitivan ton glasa) kod žena).

3. citokina (GM-CSF). Korištenje ovih lijekova može djelomično točna tsytopenyya samo ako funkcija nije izgubio preostali krv (v. E. koštane srži radi, ali vrlo malo). Veći učinak citokina opaženih nakon transplantacije koštane srži i uporabu lijekova koji djeluju na imunološki sustav.

4. imunosupresivni lijekovi (lijekovi koji potiskuju imunološki sustav: ciklofosfamid, ciklosporin i sl.). Uporaba ovih lijekova ponekad dovodi do potpune oporavak hematopoetskog funkcije.

Najučinkovitiji tretman za idiopatske aplastične anemije je BMT - transplantacija koštane srži. Idealna - jednojajčani blizanci koštane srži pacijenta. U tom slučaju, stopa preživljavanja je oko 80-86%. Mlađi primatelj, bolje mu šanse za 5-godišnje preživljavanje nakon BMT. Međutim, čak i nakon pune vratiti funkcija hematopoeze nakon 5 godina može ponovno razvoj bolesti.

Prognoza
Vrijeme aplastične anemije ovisi o mnogim čimbenicima, glavni su:
• stupanj inhibicije hematopoetskog koštane srži;
• dob pacijenta;
• priroda i podnošljivost za liječenje pacijenata.

Osobe mlađe od 30 vremenskih povoljnije u slučaju teških i ekstra teških oblika bolesti - više pesimističan. Ako pacijent dobiva samo simptomatske terapije, vjerojatnost da žive jedna godina je samo 10%. Kada koristite patogenu terapiju i, štoviše provođenje TCM života ljudi koji pate od aplastične anemije, povećava mnogo puta. U nekim slučajevima, potpuni oporavak je moguć.