Behcetove bolesti - simptomi, liječenje, lijekovi


Behcetova bolest karakteriziraju tri glavna simptoma - ulcere u ustima čirevi, genitalne čireve i uveitisa. Hipokrat opisao Behcetov bolesti u V. stoljeću prije Krista, a prvi spomen definicije bolesti, a odnosi se na turskom dermatolog Behcetov 1924.

Sve teorije o podrijetlu Behcetov bolesti imaju tendenciju da se u glavnoj ulozi autoimunih razini. No, u zadnje vrijeme, mnoge studije sugeriraju da bolest može biti uzrokovana infektivnim agensima (herpes simplex virusa, u neposrednoj blizini streptokoka, stafilokoka i Escherichia coli), koji se obično nalaze u ustima.

Uključivanje sustava i Bchcctovom bolesti ograničena je na vaskularne lezije tih organa. Mikroskopskim ispitivanjem se otkriju znakovi upale u tkivu s velikim brojem neutrofila.

frekvencija
Behcetova bolest najčešće javlja u području svile, od središnje Azije do Kine. U Turskoj, najviši pojave - 420 slučajeva na 100 000 stanovnika. Drugdje - 1 slučaj po 15 000 stanovnika 000-500. Na Bliskom istoku, muškarci pate više nego žene (5: 1), Europska obratno. Prosječna starost manifestacija bolesti - 25-30 godina. U ranijoj dobi kod bolesti Behcetov često bolesno oko.


Muškarci često razvijaju ozbiljne komplikacije: Jaz arterije trombozu, CNS, a žene često razvijaju kožne promjene.
Pobol i smrtnost u Bchcctovom bolesti
• Do 16% bolesnika umire u roku od 5 godina od datuma dijagnoze.
• Uzrok smrti je obično jaz koronarna ili plućna arterijska tromboza.

• Često živčani sustav da ubije 20% bolesnika tijekom 7 godina.
• Očni komplikacije koje dovode do sljepoće u 15% bolesnika.

Simptomi Behcetovo

Specifične promjene:
Kože i sluznica
1. ulcere u ustima čirevi Bolna retsydyvyruyuschye u ustima.
2. Najčešće se nalaze u područjima obuhvaćenim pločastog epitela (dušnik) ne nalaze na jeziku, desnima, tvrdi nebu.

3. lezije kože u genitalnom području može pojaviti u oba spola.

4. Erythema često razvija na nogama u žena dopušteno 2-3 tjedna, ali opet tu. To treba razlikovati od ostalih erytem nije obilježje Behcetov bolesti. U tom slučaju, posavjetujte se s dermatologom.

5. Psevdofollikulyarnye ili akne-oblik lezije su češći kod muškaraca, koji se nalazi na trupu i ekstremitetima.

oštećenja oka
1. ozljede oka prateće lezije usne šupljine i javljaju se u 10% slučajeva.
2. glaukoma.
3. Sinehija.
4. mrežnice vaskulitis.
5. miokarda.
6. krvarenje.

7. edem očnog živca.
8. Pobjedi mrežnice plovila.

Simptomi: zamagljen vid, periorbitalnoga bol, fotofobija, ubrizgavanje bjeloočnice, suzne.
• Muškarci su obično više vjerojatno da će razviti komplikacije bolesti oka.
• Često ponavljana uveitis natrag može dovesti do sljepoće.
• Ponekad se simptomi bolesti oka mogu biti prvi simptomi. Razlozi koji dovode do sljepoće, razvijati u prvih 7 godina. Prognoza bolje u onih bolesnika u kojih su ti simptomi razvili kasnije.

O nagovještaji sljepoće, uključujući uveite, kaže programa "Živjeti zdravo!":
neurološke manifestacije
• Vrlo rijetke komplikacije razvijaju tijekom 1-8 godine nakon prvih znakova bolezni.Chasche utječe na mozak samu supstancu.
• lošiji reprodukciju memorije i pamćenja.
• snalaženje u prostoru, aritmetičke sposobnosti i jezičnih vještina su sačuvani.

• U 54% slučajeva razviju probleme u ponašanju.
• Neurološki simptomi mogu uključivati: napade, klonus, pozitivan Babinski znak, govor, gutanje, emocionalnu labilnost, spastički paralizu i demencije.
• Periferni živci rijetko su uključeni u patološkom procesu.

vaskulopatija

1. Behcetova bolest može potaknuti razvoj plućne arterije aneurizme, što je često uzrok smrti pacijenta. Aneurizma, osim toga, može uzrokovati trombozu desne polovice srca, hemoftiz (hemoptiza), kašalj, disfagija, bol u prsima.
2. Manifestacije vaskulytov ovise o zahvaćenom organu.

3. arterije su pogođeni češće u muškaraca.

4. Vienna pate više od arterija. Najčešći površnog tromboflebitisa u kombinaciji sa eritema. U muškaraca, to može dovesti do skleroze i linearne zadebljanje zahvaćena područja. Palpacija označena pečat potkožno tkivo.

5. Simptomi ovise o zahvaćenim plovila i mogu se razlikovati. Na primjer, izrađen od tromba iz donje šuplje vene venu jetre može biti jedan od mehanizama Budd-Chiarijev sindrom Behcetova bolest.

artritis
1. Artritis i artralgija se naći u 60% bolesnika, a često utječe na donje ekstremitete, osobito koljena. Gležnjevi, zapešća i koljena također mogu biti uključeni u proces, ali to se događa rjeđe.

2. Često pacijenti žale difuzne bolove u zglobovima.
3. Artritis nedeformuyemyh najčešće asimetrično i može biti jednostruko i oligo-poliatritom.
4. Simptomi su vrlo brzo i vrlo rijetko postaje kronična.

Hastroyntestynalni prikazuje
1. Gubici gastrointestinalnog trakta se javljaju u 16% bolesnika s Bchcctovom bolesti.

2. ulcerozni lezije dovesti do bolova u trbuhu, krvavi proljev, perforacije crijeva. ČIR i erozije na simptome razlikovati od drugih bolesti debelog crijeva, ali su uvijek u ileotsekalnohooblasti.

Lezije genitourinarnog sustava
1. glomerulonefritis i hematurija.

2. Epididimit.
3. Ponekad razvija jakog komplikacije neurogeni mjehur.

oštećenje bubrega
1. Postoji 15% bolesnika.
2. To može razviti amiloidoze.
3. prva manifestacija može biti proteinurija.

drugi simptomi
1. Od srca može biti: koronarna vaskulitis, tromboze, miokarditis, perikarditis, endokarditis, granulomatoza s fibrozom, povraćanje i dijastoličkog disfunkcije (5-17%).

2. Pluća su pogođene u 18% slučajeva.
3. Tu su plućni vaskulitisa s plućne hipertenzije i upala pluća.
4. Aneurizme plućne arterije Behcetova bolest je dovela do masovnog hemoptiza.

Dijagnoza Behcetov bolesti
Behcetova bolest je teško dijagnosticirati. To je ne samo varijabilnost simptom, ali je činjenica da je bolest javlja u našoj zemlji su rijetki. Zbog raznih manifestacija bolesti konzultacije pacijenata imenovan sljedeći stručnjaci:

• Reumatolozi
• urologa u lezijama kože i sluznice u genitalnom području
• Neurolog za središnji živčani sustav
• Liječnik
• Gastroenterolog

• Dermatolog
• kirurg
• Nefrologija
• pulmolog ili kardiolog

Za potvrdu dijagnoze mora biti najmanje 2 glavna kriterija:
1. Retsydyvyruyuschye rubtsuyuschyesya bolne genitalnih čireva.

2. očiju štete, uključujući prednje i stražnje uveitis, Hipopion, mrežnice vaskulitisa.
3. kožne promjene, uključujući eritem, psevdofollikulit, papulopustuleznyh uhrevidnye ili oštećenja.
4. Pozitivan kože Test reakcije s: obrazovanja papula promjera 2 mm do 48 sati nakon injekcije.

Za potvrdu dijagnoze također koristiti dodatne kriterije:

1. multiorganske šteta: jetre, bubrega i srca.
2. Godine prve manifestacije - 25-35 godina.
3. organa manifestacije ovisi o stupnju.
Laboratorijske usluge

Klinički i biokemijski krvi
• nespecifično karakteristika bilo upale.
• Tijekom napada porastao C-reaktivnog proteina, ESR, WBC, proteini akutne faze i dopuna komponente.

• Povećana razina IgA, IgG, α-2 globulin, IgM i imunih kompleksa.
• Niti jedan od tih podataka nije specifična za bolesti Behcetovo dokažu aktivnu fazu bolesti.

posebne analize
• prisutnost antifosfolipidnih antitijela mogu dalje uzrokovati trombozu.
• Synovialnaya tekućina koja je dobivena punkturom spoja, ima visoku viskoznost i reagirao.

• Istraživanje je samo potrebno utvrditi aseptičnim nekrozu kristala u zglobovima ili drugih oštećenja u bolesnika.
• likvor. Promjena je ukazati na lokalnom upalom s povećanim proteina limfocita. Također tipično za mnoge pacijente povećana intrakranijski tlak.

Render istraživanja
• X-ray pregled, MRI i CT. Potrebno je procijeniti stupanj oštećenja zglobova.
• CT mozga može identificirati područja ishemije.
• Nuklearna magnetska rezonancija može otkriti cerebralne vaskulopatyya, područja s akutne i subakutne ishemije.
• angiografiju provodi se otkrivanje aneurizme.

Ostali testovi
Skin test: minimalno oštećenje kože dovodi do stvaranja upalnih papula 24-48 sati.
Histološki nalaz
Iako nema posebnih histološke promjene za Behcetov bolesti, uzorci biopsije su znakovi vaskulytov i peryvaskulyarnoy infiltracija. CNS može biti u pratnji meningealnih i upalu mozga, atrofiju mozga i entsefalomalyatsiya (omekšavanje tkiva mozga). Tromboza razvivayutsyadostatochno često, ali oni treba razlikovati od vaskulytov drugih bolesti.

Diferencijalna dijagnoza Behcetov bolesti
1. amiloidoza
2. Antifosfolipidni sindrom
3. upalne bolesti debelog crijeva
4. paraneoplastični sindrom
5. nodularni poliarteritis

6. Systemic lupus erythematosus
7. Wegenerova granulomatoza
8. maligne bolesti
9. HLA-B27 povezan bolest (ankilozuyuchyyspondyloartryt, reaktivni artritis, psorijatični artritis)

10. HIV / AIDS-a
11. virusnih i bakterijskih infekcija

liječenje

terapija
• ČIR učinkovito liječiti s oralnim kortikosteroidima (deksametazon, metilprednizolon).
• za ozbiljne lezije kože i sluznice korištene sistemnim kortikosteroidima, azatioprin, pentoksifilin, interferon-alfa, kolhicin, talidomid.

• Erythema tretirana s kolhicin.
• Čir na genitalije učinkovita Sukralfeyt.
• Svako oštećenje trakta pomoću sulfasalazina probavnog, Mezalamin.
• Bolesnici s aneurizme upravljao ciklofosfamid.
• Svako oštećenje zglobova koriste prednyzon, kortikosteroidne injekcije u zglob, NSAR. Kolhicin, Sulfasalazine i interferon-alfa primjenjuju. Levamisol i azatioprin se

alternativna terapija
• Svako oštećenje očiju koriste mnoge tretmane, ali najbolja metoda danas je interferon terapije.
• CNS pomiješa s kortikosteroida, ciklofosfamida i klorambucil
• Tromboza liječi antykoahulyatsiynoyi terapija: aspirin, Cardiomagnyl, Heparin, Kleksan, Fragmina.

• inhibitori faktora nekroze tumora-alfa (Ynflyksymab i etanerkept) dokazali su svoju učinkovitost u probavnom traktu i sustav centralnog oštećenja živčanog i lezije u koži, sluznicama i zglobova.

Kirurško liječenje
• U nekim slučajevima, razvoj komplikacija, može zahtijevati operaciju.
• GIT-Patologija: stenoza, perforacija, krvarenje.

• plućna arterijska aneurizma, tromboze i vaskulitis.
• intraventrikularni aneurizme, koronarna tromboza, endokardijalna fibroze.
• Glaukom, mrena, odljuštenje.
• Neurokiruška operacija je nužna za moždane aneurizme i arterijske tromboze krvnih žila koje opskrbljuju mozak.

ishrana
• Nema posebnih preporuka.

• Pacijenti s teškim gastrointestinalnog trakta treba prenijeti parenteralnu prehranu, kao i drugih bolesnika s teškim crijevne lezije.

djelatnost
Aktivnost nije ograničen, osim u slučajevima kada je pacijent je teško utisnuta zglobova.
lijekovi
Behcetova bolest se obično koriste imunosupresivni lijekovi. Budući da je pravi uzrok bolesti nije poznat, liječenje ima za cilj smanjiti simptome koje suzbijanju imunološkog sustava. Nažalost, ovi lijekovi povećavaju rizik od infekcije. Simptomatska terapija usmjerena na specifične simptome. Čireva, artritisa i tako dalje D.

Kortikosteroidi
Može se upotrijebiti oralno ili parenteralno u sistemskim lezijama tematska čireva i lezija oka ili vnutrysustavno - artritis.

metilprednizolon
Smanjuje upalu potiskivanjem migraciju leukocita, te se može zaustaviti smanjuje propusnosti kapilara. Dizajniran intravenozno u teškim slučajevima

doza
Odrasli: 1 mg / kg, ovisno o kliničkih manifestacija.

Djeca: Kao i kod odraslih.

kontraindikacija
Preosjetljivost. Virusne, gljivične i tuberkuloze kože lezije.
Nježno na: hiperglikemija, edem, osteonekroze, čira na želucu, osteoporoze, euforije, psihoze, suzbijanje rasta, miopatije, infekcija.

prednyzon
Smanjuje oslobađanje medijatora upale, migraciju neutrofila, monocita i funkciju T stanica.
doza
Odrasli: 60 mg / kg, ovisno o kliničkih manifestacija.
Djeca: Kao i kod odraslih.

kontraindikacija
Nema apsolutne kontraindikacije; oprez kod dijabetesa, hipertenzije, sterilan nekroza, katarakte i aktivne infekcije.

deksametazon
Mnoge prednosti kao i nedostatke. Stabilizira lizosomalnimembrany stanice i povećava sintezu surfaktanta povećava koncentraciju vitamina A u serumu. Nuspojave uključuju hiperglikemiju, hipertenziju, krvarenje, čireva, lezije u središnjem živčanom sustavu. Većina tih učinaka ovisi o dozi.
doza
Odrasli: 0,5 mg / kg, ovisno o kliničkih manifestacija.

Djeca: 0,03-0,15 mg / kg

kontraindikacija
Preosjetljivost. Gljivične ili virusne infekcije.
imunosupresivni lijekovi
Smanjenje imunog odgovora koji uzrokuje simptome Behcetova.

Azatioprin (Imuran®)
Dizajniran za suzbijanje odgođena preosjetljivost reakciju.
doza
Odrasli: 2-3 mg / kg, jednoj ili više doza, ovisno o kliničkih manifestacija.

Djeca: za odrasle doza.

kontraindikacija
Preosjetljivost. Akutna tsytopenyya, disfunkcija jetre, akutne bolesti jetre.
ciklofosfamid
Alkilirajućeg agensa da inhibira različite stanične funkcije.

doza
Odrasli: 1-3 mg / kg, 500-1000 mg / m², ovisno o kliničkoj slici, razine odgovora i toksičnosti.
Djeca: za odrasle doza.

kontraindikacija
Preosjetljivost. Infekcija. Akutni disfunkcija tsytopenyya koštane srži.

imunomodulatori
Ovi lijekovi djeluju na imunološki sustav na razne načine, što smanjuje manifestacije Behcetov bolesti. Međutim, ti lijekovi ne djeluju na imunološki sustav.

kolhicin
To se koristi u autoimunim bolestima, ali mehanizam djelovanja nije dovoljno jasna.

doza
Odrasli: 0,6 mg / kg.
Djeca: 0,02 mg / kg.
kontraindikacija
Preosjetljivost. Akutna jetrena disfunkcija i / ili bolesti bubrega, krv povrede.

sulfasalazin
Sastoji se od dva lijeka: sulfapyridine i 5-aminosalicilna kiselina, uobičajeno koriste kod reumatoidnog artritisa. Također učinkovit u upale crijeva, spondyloartropatyyah.

doza
Odrasli: 2-4 g / kg.
Djeca: 40-60 mg / kg.
kontraindikacija
Preosjetljivost.

levamisol
To se koristi u bolesnika s Bchcctovom bolesti s aphthous čireva i rana u predjelu genitalija.
doza
Odrasli: 150 mg / kg dva puta tjedno.
Djeca: nije postavljen.
kontraindikacija
Preosjetljivost.

ciklosporin
Koristi se za uveitis. Prvo se koristi kod pacijenata nakon transplantacije. On inhibira aktivaciju stanice, osobito u T-limfocitima.

doza
Odrasli: 2,5-5 mg / kg.
Djeca: za odrasle doza.

kontraindikacija
Preosjetljivost. Nekontrolirano hipertenzija, maligna neoplazma.

Inflyksymab (Remykeyd)
Inflyksymab nametnuo u liječenju vaskulitisa lokaliziran u središnjem živčanom sustavu, čireva debelog crijeva, jednjaka i panuveitah, čira na kožu i sluznice, poliartritisa. Primijenjena doza 3, 5 ili 10 mg / kg. Infuzija održati 1-4 puta za 2 mjeseca, sa / bez postupnog povećanja doze. Remisija u ovih bolesnika povećan od 2 mjeseca do 2 godine. Opaženo je da nema posebnih štetni učinci tijekom lijeka. Učinak je vidljiv u roku od 24 sata nakon infuzije.

doza
Odrasli: 3-5 mg / kg u 4 infuzije.
Djeca: nije postavljen.
kontraindikacija
Preosjetljivost.

etanercepta
Topiva P75 anti-TNF protein. On inhibira vezanje TNF receptora, koji se smanjuje i upalni imuni odgovor.
Dobri rezultati su zabilježene u tjedan dana nakon početka terapije.

doza

Odrasli: 25 mg dva puta tjedno ili 50 mg jednom tjedno.
Djeca:
Do 4 godine - treba utvrditi.
4-7 godina - 0,4 mg / kg dva puta tjedno.

Stariji od 17 godina - dodjeljuje se kao odrasla osoba.

kontraindikacija
Preosjetljivost. Sepsa, cijepljenje živim cjepivima.
opažanje
Nadalje promatranja u bolnici
Ulaz na specijalizirane grane i liječenje promjena uzrokovanih određenim tijelima.

Nadalje promatranja izvanbolničko
Cilj liječenja u poliklinike fazi je formiranje stabilne remisije i smanjenje doze koje kontroliraju bolesti.
Prognoza za bolesnike s Behcetova bolest
Ovisno o stupnju ljubavi i privlačnosti tijela.